Žena, narozená v roce 1933. Současná diagnóza: hydrocephalus a pokročilá atrofie mozku. Průvodním onemocněním je cukrovka (diabetes mellitus) stabilizovaná insulinem a vysoký krevní tlak.

Asi tři roky po ztrátě manžela v roce 1998 se u této ženy začaly objevovat první známky psychické poruchy. Začala mít úzkostné pocity a strach, že ji někdo pronásleduje a že jí chce ublížit. Chovala se paranoidně a obviňovala některé sousedy v domě, kde žila, z různých úkladů. Rozesílala různým institucím obviňující dopisy. Přestala se postupně starat o domácnost a ztrácela kontakt s okolními lidmi. Její okamžitý psychický stav zřejmě souvisel s okamžitým glykemickým stavem.

Její dříve úhledné písmo začalo být nečitelné. Ve slovech vynechávala písmena. V písemném projevu nebyla schopna se jasně a srozumitelně vyjádřit a napsané věty často nedávaly smysl.

Její myšlení se soustřeďovalo na úzkostné pocity a strach. Od svých obav se nedokázala odpoutat. Stále více obtěžovala své okolí svými bludnými obavami a negativní reakce lidí považovala za další úklady. Nikomu nedůvěřovala, ani svým příbuzným. Občas se chovala zcela zmateně a nechápala co se kolem ní děje. V noci se někdy probouzela úzkostí a paranoidním strachem.

Téměř nedodržovala předepsanou diabetickou dietu, přestože trpěla cukrovkou do té doby úspěšně léčenou tabletami. Začala trpět zhoršující se močovou inkontinencí (samovolnými úniky moči). Občas ji postihovaly závratě a ztráta rovnováhy, které zřejmě souvisely s glykémií.

V roce 2002 upadla do hyperglykemického komatu, utrpěla úraz hlavy a byla hospitalizována. Odtud po vyšetření byla přijata na psychiatrickou kliniku fakultní nemocnice v Plzni. Chovala se zcela zmateně, nechápala, co se s ní děje, nepoznávala některé nejbližší příbuzné a nekomunikovala se svým okolím. Chovala se jako vzdorné malé dítě a její intelektuální schopnosti byly výrazně sníženy.

Klinickým vyšetřením magnetickou jadernou resonancí bylo diagnostikován hydrocephalus. Na neurologické klinice v Hradci Králové byla provedena chirurgická implantace tzv. shunt systému (podrobněji viz dále). Její psychický stav se již krátce po operaci výrazně zlepšil. Dobře se orientovala, živě komunikovala se svým okolím, její intelektuální schopnosti se obnovily, byla veselá a těšila se ze života. Vyrovnala se s osudem a našla nový smysl života. Začala žít v domově důchodců, který ji poskytoval veškerou zdravotní a sociální péči.

V roce 2003 utrpěla mozkovou cévní příhodu ischemického typu v důsledku pokročilého onemocnění cukrovkou a vysokého krevního tlaku. Ochrnula na levou polovinu těla (levou nohu a ruku). Dodnes není schopna bez pomoci se pohybovat a prognóza vzhledem k onemocnění hydrocephalus ex-vacuo, pokročilé atrofii mozku a věku již není příznivá.

Termín "hydrocephalus" je odvozeno z řeckého slova "hydro" (voda) a slova "cephalus" (hlava). Základní charakteristikou tohoto onemocnění je nadměrné hromadění mozkomíšního moku (cerebrospinální tekutiny) v mozku. Mozkomíšní mok je čirá tekutina, která obsahuje jen minimální obsah proteinů a obklopuje mozek a míchu. Nadměrné hromadění mozkomíšního moku vede k abnormálnímu prodloužení dutin nebo komor v mozkové tkáni, které se nazývají ventrikuly. V mozkové tkáni jsou dva laterální ventrikuly a středový třetí a čtvrtý ventrikul.

Ventrikulární systém je tedy složen ze čtyř ventrikulů, které jsou navzájem propojeny úzkými kanálky. Normálně mozkomíšní mok volně protéká ventrikulami do uzavřených komor na spodku mozku, protéká po povrchu mozku a míchy a nakonec je absorbován krevními vlásečnicemi do krevního oběhu.

Mozkomíšní mok má tři životně důležité funkce:

1. udržuje mozkovou tkáň pod určitým tlakem a omezuje případné menší otřesy a nárazy
2. dopravuje do mozkové tkáně nezbytné živiny a odvádí z ní odpadní látky
3. její průtok uvnitř lebeční dutiny a páteře vyrovnává změny nitrolebečního objemu krve, tedy množství krve v mozkové tkáni.

Rovnováha mezi tvorbou a absorbcí mozkomíšního moku je nesmírně důležitá. Za normálních okolností je téměř veškerá tekutina absorbována v krevních kapilárách během své cirkulace. Za určitých okolností však může dojít k narušení její tvorby nebo absorbce a tím k narušení normálního průtoku. Pokud je rovnováha narušena, může dojít ke vzniku onemocnění hydrocephalus.

Hydrocephalus může být buď vrozený nebo získaný. Vrozený hydrocephalus se objevuje při narození. Může být způsoben buď vlivem prostředí během vývoje plodu nebo může být geneticky podmíněn. Získaný hydrocephalus se může objevit kdykoliv během lidského života. Tento typ onemocnění může člověka postihnout v každém věku a bývá často vyvolán úrazem nebo onemocněním.

Hydrocephalus může být také komunikující nebo nekomunikující. Komunikující hydrocephalus vzniká, když průtok mozkomíšního moku je blokován poté, co opustí ventrikuly. Mok může stále protékat mezi ventrikuly, které zůstávají otevřené. Nekomunikující (obstruktivní) hydrocephalus vzniká, když průtok mozkomíšního moku je blokován jedním nebo více zúženým kanálkem mezi ventrikuly. Nejběžnějším případem je "akvaduktální stenosa", kdy hydrocephalus vzniká kvůli zúžení Sylviova akvaduktu, drobného kanálku mezi třetím a čtvrtým ventrikulem uvnitř mozku.

Dále existují dvě formy hydrocephalu, které zcela nespadají ani do jedné z kategorií uvedených výše: hydrocephalus ex-vacuo a hydrocephalus s normálním tlakem.

Hydrocephalus ex-vacuo vzniká poškozením mozku silným nárazem nebo jiným traumatickým zraněním. V tomto případě také dochází k atrofii nebo rozpadu mozkové tkáně. Hydrocephalus s normálním tlakem vzniká nejčastěji ve stáří. Obě tyto formy jsou provázeny ztrátou paměti, demencí, neschopností chůze, močovou inkontinencí a obecně zpomalením veškeré intelektuální a fyzické aktivity.

Výskyt (incidenci) tohoto onemocnění lze těžko stanovit, protože dosud neexistují žádné národní registry nebo databáze lidí postižených hydrocephalem a souvisejícími nemocemi. Podle některých odhadů hydrocephalus postihuje asi jedno z každých 500 dětí. V současnosti většinu případů lze diagnostikovat již před narozením (prenatálně) v době vzniku nebo v raném dětství. Pokrok v diagnostických zobrazovacích metodách umožnil přesnější diagnostiku lidí s atypickými projevy, včetně dospělých, u nichž se vyskytuje hydrocephalus s normálním tlakem.

Příčiny tohoto onemocnění nejsou zcela známy. Hydrocephalus může být výsledkem genetické dědičnosti (akvaduktální stenosa) nebo vývojové vady, která může souviset s defekty míšního kanálu nebo lebky. Dalšími možnými příčinami mohou být komplikace během života, jako je intraventrikulární hemorrhagie (krvácení tkání) nebo různá onemocnění jako je meningitida, nádory, traumatické úrazy hlavy nebo subarachnoidní hemorrhagie, která může zablokovat odtok mozkomíšního moku z ventrikulů nebo může poškodit uzavřené komory na spodině mozku.

Příznaky onemocnění se liší s věkem, se stádiem onemocnění a s individuálními rozdíly v odolnosti vůči problémům, které způsobuje mozkomíšní mok. Například odolnost dětí vůči tlaku mozkomíšního moku se výrazně liší od odolnosti dospělých. Dětská lebka se pod tlakem mozkomíšního moku může rozpínat, protože spoje mezi lebečními kostmi ještě nejsou uzavřeny.

V dětství je proto nejobvyklejším příznakem hydrocephalu rychlý růst obvodu lebky nebo neobvykle velká velikost hlavy. Mezi další příznaky patří zvracení, ospalost, vznětlivost, záchvaty a poškození zraku.

Starší děti a dospělí mohou mít jiné příznaky, protože jejich lebka se již pod tlakem mozkomíšního moku nemůže rozpínat. Mezi příznaky patří bolesti hlavy, následované zvracením, žaludečními nevolnostmi, papilledema (otok očního disku, který je součástí očního nervu), neostré vidění, diplopie (dvojité vidění), problémy s rovnováhou, špatná koordinace, problémy s chůzí, močová inkontinence, zpomalení nebo zastavení vývoje, letargie (netečnost), ospalost, vznětlivost, změny osobnosti nebo rozpoznávacích schopnosti včetně ztráty paměti.

Popsané příznaky se vztahují k typickým projevům onemocnění v pokročilém stádiu. Mohou se však individuálně odlišovat.

Hydrocephalus se diagnostikuje klinickým neurologickým vyšetřením, kdy se používají různé zobrazovací metody lebky a mozku, jako je ultrasonografie (vyšetření ultrazvukem), počítačová tomografie (CT, computed tomography), zobrazování magnetickou jadernou resonancí (MRI, magnetic resonance imaging) a měření nitrolebečního tlaku. Lékař použije vhodný diagnostický nástroj v závislosti na věku pacienta, klinických projevech a výskytu zjevných nebo předpokládaných abnormalit mozku a míchy.

Hydrocephalus se dnes nejčastěji léčí chirurgickou implantací tzv. shunt systému. Tento systém odvádí mozkomíšní mok z určité části centrální nervové soustavy do jiné části těla, kde se tato tekutina absorbuje do tkáně.

Shunt je pružná, avšak pevná trubice. Celý systém se skládá ze zmíněné trubice, katetru a ventilu. Jeden konec katetru je umístěn v centrální nervové soustavě, obvykle ve ventrikulu uvnitř mozku nebo poblíž ukončení míchy. Druhý konec katetru je obvykle umístěn v břišní dutině nebo na jiném místě uvnitř těla, kde se může mozkomíšní mok absorbovat. Ventil na katetru reguluje tok a množství odváděného mozkomíšního moku.

Omezený počet pacientů lze léčit alternativní metodou ventrikulostomií. Pomocí neuroendoskopu, malé CCD kamery pro zobrazení obtížně dostupných chirurgických oblastí, může lékař pozorovat ventrikulární povrch. Potom může prorazit malý otvor ve třetím ventrikulu, který umožní mozkomíšnímu moku protékat kolem uzavřeného kanálku.

Shunt systém samozřejmě není dokonalým zařízením. Mezi možné komplikace patří jeho mechanické selhání, infekce, poškození tkáně nebo potřeba prodloužení nebo výměna katetru. Obecně tyto systémy vyžadují periodické sledování a pravidelnou lékařskou kontrolu. Pokud se objeví některé komplikace, je obvykle nutné shunt systém pečlivě zkontrolovat.

Některé komplikace mohou souviset s nadměrným nebo naopak nedostatečným odtokem mozkomíšního moku. Pokud dochází k nadměrnému odtoku, mozkomíšní mok odtéká rychleji, než se tvoří. Může dojít k poškození ventrikulů a k poškození krevních cév, jehož důsledkem jsou bolesti hlavy a hemorrhagie (subdurální hematom). Pokud dochází k nedostatečnému odtoku, pak se příznaky hydrocephalu znovu objeví. Pokud dojde k infekci, u pacienta se může objevit trvale zvýšená teplota, bolestivost šíje nebo zádových svalů a zarudnutí nebo otok tkáně kolem trubice shunt systému. Pokud existuje podezření, že shunt systém nepracuje správně, musí být učiněn bezprostřední lékařský zásah.

Vývoj onemocnění lze těžko předpovídat, přestože existují určité korelace mezi některými specifickými případy a dalším vývojem onemocnění. Předpověď dále komplikují další onemocnění, včasnost diagnózy a úspěšnost léčby. Vztahům mezi léčením shunt systémem a zpomalením nebo odvrácením poškození mozku dosud dostatečně nerozumíme.

Lidé nemocní hydrocephalem a jejich rodiny by měly věnovat léčbě trvalou pozornost. Hydrocephalus může ovlivnit kognitivní, psychický, emoční a fyzický vývoj. Mnoho dětí s tímto onemocněním po rehabilitačních terapiích a pedagogické pomoci může vést zcela normální život s minimálním omezením. K úspěšnosti léčby výrazně přispívá souhra lékařských odborníků, rehabilitačních pracovníků a vzdělávacích pracovníků.

Léčba pacientů s hydrocephalem život zachraňuje a prodlužuje. Bez léčby je pokročilé stádium hydrocephalu až na vzácné výjimky smrtelné.

Odkazy:

[X1] Hydrocephalus Fact Sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. United States.