Převzato z časopisu ochránců přírody VERONICA ročník 2001, číslo 2 se souhlasem redakce [X1] a autora článku.

Nemoci šílených krav, jak je označováno onemocnění skotu, přísluší odborný název bovinní spongiformní encephalopatie (BSE). V Evropě činí již od roku 1985 velké starosti veterinárním i humánním lékařům, vědeckým pracovníkům a v neposlední řadě i potravinářskému odvětví, konkrétně masnému průmyslu, a pochopitelně i chovatelům skotu. Bylo to koncem roku 1985, kdy u skotu ve Velké Británii diagnostikovali chorobu s dramatickým průběhem. Vzhledem k tomu, že se uvažovalo o možnosti přenosu této smrtelné nemoci na člověka, bylo do konce dubna 1996 usmrceno z "preventivních důvodů" přes 157 tisíc hlav skotu. Postačovalo, aby tato choroba byla na farmě diagnostikována třeba jen u jednoho jedince, a muselo být zlikvidováno celé stádo.

Onemocnění u skotu (v dalším textu uvádíme jen BSE) se nejprve projevuje třesem a agresivitou, pak se dostavují příznaky poruchy nervového systému - dochází ke ztrátě koordinace pohybů, k neschopnosti udržovat rovnováhu, a pokud není zvíře poraženo, hyne během dvou týdnů až šesti měsíců. Pitva vykazuje typický a pro tuto nemoc charakteristický patoanatomický nález: "houbovitý" (spongiformní) vzhled mozku, zničení nervové buňky a ukládání bílkovin v podobě tzv. plaků (bělavý povlak).

S velkou pravděpodobností bylo toto onemocnění přeneseno na skot z ovcí trpících chronickou nemocí zvanou "klusavka" (ang. Scrapie, něm. Traberkrankheit), odborně paraplegia enzootica ovinni. Patologicko-anatomický nález na mozku nemocných ovcí je identický s nálezem u BSE. Ve Velké Británii je tato nemoc ovcí známá již 250 let. Jakým způsobem byl původce klusavky přenesen na skot? Všeobecně se uznává, že přenos se děje zkrmováním masokostní moučky z uhynulých ovcí jako přísady do krmiva pro skot. Masokostní moučka je hlavním produktem kafilérií, což jsou veterinární asanační zařízení k likvidaci těl uhynulých zvířat a taktéž odpadu živočišného původu (obvykle z jatek); kromě masokostní moučky produkují kafilérie také kafilérní tuk a zpracovávají případně i zvířecí kůže.

Každá přenosná nemoc má svého původce: patogenní (choroboplodné) agens. Jeho identifikace u BSE přísluší výzkumníkům z oboru molekulární biologie. Při zkoumání se vycházelo z patomorfologického nálezu na mozku nakažených zvířat. Mimořádně překvapivé bylo zjištění, že zatímco proteiny (bílkoviny) nervových buněk se normálně nacházejí jen na povrchu těchto buněk, mají bílkoviny z nitra nervových buněk skotu a ovcí postižených spongiformní encephalopatií neuvěřitelné vlastnosti: jak známo, proteiny se nezvratně poškodí účinkem ne příliš vysoké teploty (např. krátce působícím varem). Avšak bílkoviny buněk z mozku nakažených krav či ovcí jsou extrémně termorezistentní, až do 270 stupňů Celsia, a jsou také rezistentní vůči působení chemických látek i látek s desinfekčními vlastnostmi, a dokonce odolávají působení proteáz, což jsou enzymy štěpící bílkoviny. Tento protein dostal název prion. Objev vyvrací základní biologickou tezi, že každý původce přenosné choroby musí obsahovat genetický materiál, bez něhož se nemůže rozmnožovat ani rozšiřovat na další jedince. Priony jsou považovány za původce "nemoci šílených krav" (BSE), klusavky ovcí i Creutzfeldt-Jakobovy nemoci lidí (zkratka CJD dle angl. názvu Creutzfeldt-Jakob Disease). Zásluhu na těchto objevech mají vědečtí pracovníci v čele se Stanleym B. Prusinerem, nositelem Nobelovy ceny za medicínu, z Institutu pro molekulární biologii v Kalifornii a kolektiv Charlese Weissmanna z prestižního vědeckého pracoviště Univerzity v Zürichu. Další výzkumy prokázaly, že u člověka a zvířat se priony vyskytují jako normální proteiny bez patogenních vlastností (tj. jsou benigní, nezpůsobí onemocnění). Mohou se však změnit v priony patogenní (choroboplodné), a to zřejmě tak, že se více bílkovinných molekul shlukuje do chomáčků (resp. hrudek). Tyto molekuly nabývají jinou prostorovou dimenzi a způsobují "houbovitý" rozklad mozku. Zatím není známo, které mechanismy jsou za tuto přeměnu zodpovědné.

Obavy z přenášení nemoci překonáním mezidruhové bariéry jsou oprávněné. První laboratorní přenos se zdařil na myšce, jíž byla aplikována injekčně mozková tkáň nemocné ovce. Pouze u jednoho pokusu byla přenesena BSE na myšky perorální cestou, kdy velikost dávky odpovídala až jedné polovině hmotnosti zvířete.

Klusavka ovcí se vyskytuje enzooticky. V různých zemích je jí postiženo 0,5 až 2 % ovčích stád. Vyskytuje se taktéž u koz. Přibližně kolem roku 1980 byly priony přítomné v masokostní moučce přeneseny perorálně na skot. Nelze vyloučit přenos onemocnění na další druhy živočichů cestou zkrmování jatečních hovězích produktů, či jatečních odpadů. Ve Velké Británii bylo v roce 1996 zaznamenáno u koček 69 případů dotyčné encephalopatie; podezřelým zdrojem byly konzervy pro kočky z jatečních hovězích odpadů. Také u některých zvířat v ZOO se objevilo podobné onemocnění.

Které části jatečního zvířete (skotu) mohou být pro konzumenty rizikové? Již v inkubační době, která je dlouhá údajně i několik let, dochází ka zasažení především centrálního nervového systému - mozku a míchy. Některé literární prameny uvádějí ještě další orgány - brzlík, slezinu, střevo, lymfatické uzliny. Mlékem se údajně BSE nepřenáší, ani z matky na tele. V kosterní svalovině, tedy v mase, nebyla dosud spolehlivě přítomnost prionů prokázána. Je třeba mít na paměti, že ani dlouhotrvajícím vařením, ani vysokým tlakem a vysokou teplotou se priony spolehlivě nezničí.

Dosavadní poznatky o BSE a CJD vykazují markantní vztahy. Vnucuje se otázka, zda jde o identickou chorobu, či o jakousi variantu CJD. Obě nemoci jsou identické v tom, že jsou encephalopatie a z hlediska patoanatomických změn spongiformní. Také příčina či choroboplodný činitel je identický - prion resp. jeho patogenní forma. Avšak existují určité odlišnosti, podle nichž se také přikláním k názoru, že může jít o novou variantu CJD. Svědčí pro to následující fakta: CJD byla poprvé popsána již v roce 1920; dodnes patří k nevyléčitelným onemocněním se smrtelným koncem. S.B. Prusiner nalezl priony jak u geneticky podmíněného vzniku CJD, tak u sporadicky se vyskytujících případů onemocnění. Na jeden milion lidí připadá v celosvětovém měřítku pouze jedno onemocnění člověka. Takřka výhradně bývají postiženi lidé ve věku od 55 do 75 let. První příznaky se objeví až po uplynutí několika let od "nakažení". Klinicky zjevné onemocnění až do smrti trvá většinou jeden až dva roky. Aktuální výskyt "nové varianty" CJD má svůj počátek v roce 1996, kdy v Anglii zemřelo na tuto chorobu deset osob ve věku od 18 do 41 let (průměr 27,5 roku). Tato událost vyvolala oprávněné obavy z možného nakažení CJD prostřednictvím konzumace hovězího masa. Obavy se šířily do dalších západoevropských zemí a v současné době jsou předmětem pozornosti také u nás - důkazem toho je výrazný pokles prodeje hovězího masa. Problém BSE nabyl evropského rozměru.

Je třeba přiznat, že riziko přenesení BSE na člověka, třeba v podobě nové formy CJD, existuje. Je nutné vybádat řadu dosud nevysvětlených otázek. Jako patofyziolog postrádám důkladnější a komplexnější studie patogeneze BSE. Odpověď na otázku, co je příčinou nemoci, již známe. Na odpověď, jak prion působí, jak se choroba rozvíjí, jaké patofyziologické procesy v organismu se odehrávají, si budeme muset ještě nějaký čas počkat. Dosavadní znalosti o šíření choroby nejsou úplné. Šíření BSE zkrmováním masokostní moučky, která obsahuje priony, je objasněno. Zde si dovolím poznámku: ovce, kozy, skot jsou býložravci, masokostní moučka v krmné dávce neodpovídá jejich fyziologickým potřebám.

Kam se z hlediska systematizace chorob BSE řadí? Patří mezi encephalopatie (postižen je mozek). Z hlediska epizootologie (vědního oboru, který se zabývá vznikem, šířením, prevencí přenosných chorob) patří k nemocím infekčním (neměla by však být identifikována podle původu vzniku jako "prionová choroba"?). Pokud jde o charakter šíření ve smyslu přenosu ze zvířete na člověka, je to antropozoonóza (nemoc přenosná ze zvířete na člověka), nebo nikoliv? Je třeba zjistit, zda hrozí panzootie, v humánní medicíně pandemie, tedy rychlé šíření nemoci přes hranice jednotlivých zemí. Podle mého soudu takováto katastrofická vize lidstvu nehrozí, není reálná. Co nejrychleji ovšem musí být přijata, realizována a dodržována opatření platná ve všech ohrožených zemích. Dosavadní poznatky potřebné pro zpracování účinných opatření lze pokládat za dostatečné, opatrnost je ale přesto nezbytná.

Dosud neexistuje žádný test k prokázání BSE. Inkubační doba, jak již bylo uvedeno, je dlouhá, takže diagnostikovat BSE lze až po objevení klinických příznaků. Ani pro CJD neexistuje test a dosud ani úspěšná terapie. Stanovit definitivně diagnózu BSE lze teprve na mrtvém zvířeti na základě patomorfologického nálezu.

Preventivní opatření k zamezení šíření BSE a k vyloučení rizika onemocnění CJD u lidí jsou předmětem mezinárodně koordinované spolupráce, k čemuž jsou kompetentní příslušné vládní resorty všech zemí, kterých se problematika týká či týkat bude. Nejúčinnějším opatřením by bylo masokostní moučku vůbec nevyrábět. Veterinární asanační zařízení (tj. kafilérie) jsou však z hlediska hygienického nutná. Stoprocentně účinné by bylo spalování, případně až zpopelnění uhynulých zvířat, včetně jatečních odpadů. Rád konstatuji, že naše veterinární péče v oblasti hygieny potravin má tradičně dobrou odbornou i organizační úroveň.

Na závěr malý dovětek: BSE a s ní související CJD jsou na mnohých vědeckých pracovištích nadále předmětem výzkumu. Je možné, že některé údaje v našem příspěvku již pozbyly platnosti, neboť byly popřeny novými poznatky. Literární prameny, z nichž bylo převážně čerpáno, pocházejí z let 1996-1997.

Prof. MVDr. Jaroslav Surynek, DrSc., Brno

Literatura:

[X1]VERONICA. Časopis ochránců přírody. redakce časopisu VERONICA, pošt. př. 91, 601 91 Brno 1.