V roce 1997 se v našich sdělovacích prostředcích objevily zprávy o šíření onemocnění dobytka označovaného novináři jako "nemoc šílených krav". Vážnost onemocnění podtrhuje fakt, že Evropská unie velmi rychle přijala opatření zamezující šíření této choroby do států, v nichž se onemocnění ještě neprojevilo.

Klinicky bovinní spongiformní encefalopatie je onemocněním mozku hovězího dobytka, který pod mikroskopem vypadá jako jemná houba s dutinkami velkými několik tisícin milimetru.

Příčinou onemocnění jsou priony, malé bílkovinné infekční částice (proteinaceous infectious particles). Název "prion" vytvořil americký vědec Stanley Prusiner, který v roce 1997 dostal Nobelovu cenu v oblasti medicíny a fyziologie za práci spjatou s přenosem a vývojem prionových onemocnění.

Prionová onemocnění objevili Američané D.G. Gajdusek a B.S. Blumberg, kteří za tento objev dostali Nobelovu cenu v roce 1976. Na objevu Gajdusekovy skupiny byla pozoruhodná především velmi dlouhá inkubační doba onemocnění, která mohla být až několik desítek let. Priony jsou malé bílkoviny, které jsou normální součástí buněk mnoha orgánů včetně nervových buněk mozku. Jejich význam není dodnes uspokojivě vysvětlen. Gen kódující priony je umístěn na 20. chromozomu. Mutace tohoto chromozomu způsobí, že priony se stanou patologickými bílkovinami. Takové priony pak nevratně poškozují nervové buňky tím, že jejich výběžky se zvětší a neurony přestávají plnit svoji funkci.

První popis prionového onemocnění pochází z roku 1738, kdy ve Francii docházelo k úhynům ovcí, které si před smrtí škubaly vlnu z kožichů a potácely se. Teprve v roce 1946 bylo prokázáno, že jde o infekční onemocnění, které dostalo název scrapie.

V roce 1920 německý neurolog Hans Gerhard Creutzfeld popsal mladou ženu, která zemřela na zvláštní degenerativní onemocnění mozku. Popis dalších pěti případů zveřejnil o rok později další německý neuropatolog z Hamburgu Alfons Maria Jacob. Po pečlivém prostudování všech materiálů se ale ukázalo, že pacientka doktora Creutzfelda trpěla jinou chorobou. Odstranit Creutzdeldovo jméno z názvu nemoci je dnes již nemožné, protože nemoc je příliš známá a lidé by si pod Jacobovou chorobou představovali zcela jiné onemocnění. Ve Spolkové republice Německo se tedy alespoň snaží chorobu nazývat Jacobovou-Creutzfeldovou. [5], [6]

V roce 1936 němečtí lékaři J. Gerstman, E. Sträussler a I. Scheinker popsali chorobu, která poškozovala některé části mozku, zejména mozečku, který se nachází pod týlními mozkovými laloky nad prodlouženou míchou. Toto vzácně se vyskytující onemocnění, označované zkratkou GSS, se projevovalo třesem a některými dalšími pohybovými poruchami.

V 50. letech 20. století na Nové Guinei si místní veterinář doktor Zigas povšiml, že mezi příslušníky domorodého kmene Fore se objevuje zvláštní choroba. Postižený se třese, jako by měl strach nebo mu byla zima. Po objevení prvních příznaků pacient za několik měsíců umírá. Zigas si povšiml, že onemocnění postihuje především ženy a děti.

Později se zjistilo, že šíření tohoto onemocnění souviselo s rituálním kanibalismem, kdy muži jedli především svaly, ženy a děti pak mozek a vnitřnosti. Inkubační doba onemocnění je až několik desítek let.

Velmi vzácně se vyskytující chorobou je fatální familiární insomnie, která postihuje především rodiny. Při tomto onemocnění priony narušují funkční části mozku zodpovědné za spánek a bdění. Postižení nemohou spát a později se objeví další těžké příznaky. Celé onemocnění končí smrtí.

Značnou pozornost lékařů a sdělovacích prostředků vyvolalo 62 případů onemocnění popsaných do konce 1993. Priony byly nevědomě a neúmyslně přeneseny z člověka na člověka v priony znečištěném růstovém hormonu, který se získává z hypofýzy zemřelých lidí. Některé hypofýzy byly zřejmě odebrány zemřelým, kteří trpěli nezjištěnou Jacobovou-Creutzfeldovou chorobou. Dalším zdrojem přenosu se staly transplantace rohovky a tvrdé mozkové blány nebo neurochirurgické nástroje. Priony jsou mimořádně odolné vůči běžné sterilizaci. Teprve po tomto odhalení byl sterilizační postup změněn a růstový hormon je získáván jiným způsobem.

Bovinní spongiformní encefalopatie ve Velké Británii zřejmě vymizí kolem roku 2001. Počátkem roku 1990 se ale objevilo nové onemocnění lidí označované jako variantní Jacobova- Creutzfeldova nemoc (vCJD, variant Creutzfeld-Jacob Disease). Tato nemoc se od klasické varianty liší především tím, že postihuje mladé lidi. Protože jde o novou variantu onemocnění v zemi, kde probíhá epidemie bovinní spongiformní encefalopatie, někteří vědci se důvodně domnívali, že tato choroba překonala mezidruhovou bariéru a byla přenesena na člověka konzumací hovězího masa.

V časopise Nature (383, 685 - 690, 1996) kolektiv britských vědců vedený profesorem Johnem Collingeem popsal experimentální důkaz, který potvrzuje hypotézu přenosu bovinní spongiformní encefalopatie na člověka. Uvedený výzkumný tým zjistil, že priony způsobující onemocnění hovězího dobytka mají zcela shodné fyzikálně-chemické a biologické vlastnosti jako priony lidských pacientů s atypickou variantou Jacobovy-Creutzfeldovy choroby. Nová varianta prionů je odlišná od jiných známých prionů zjištěných u lidí s typickým průběhem Jacobovy-Creutzfeldovy choroby, která se sporadicky vyskytuje na celém světě. U nové varianty prionů se potvrdilo, že tyto infekční částice jsou čistě proteinové povahy a na rozdíl od virů nebo baktérií neobsahují nukleové kyseliny. Různé kmeny prionů zřejmě vznikají účinkem dvou faktorů, změnou prostorové struktury molekuly a stupněm glykosylace, tedy vazby molekul glycidů na proteiny.

Vedoucí pracovního týmu profesor John Collinge na tiskové konferenci v Londýně uvedl, že výsledky experimentů jeho týmu přímo nepotvrzují, že konzumace hovězího masa vedla k onemocnění lidí atypickou formou Jacobovy-Creutzfeldovy choroby. Na druhé straně experimenty prokázaly, že lidé byli infikováni bovinní spongiformní encefalopatií. Přesná forma přenosu ze zvířat na lidi je zatím předmětem dalšího výzkumu. [4]

Dnes ještě není nikdo schopen zodpovědně předpovědět, zda lidstvu nehrozí epidemie Jacobovy-Creutzfeldovy nemoci. Nikdo není schopen určit, kolik lidí tato nemoc postihne. Vůči infekci jsou lidé z genetických důvodů různě vnímaví.

Literatura:

[1] Koukolík, František; Koubský, Pavel: Šimpanz a vesmír. O hvězdách, atomech, životě a vědcích. Vyšehrad, Praha 1998 ISBN: 80-7021-204-7

[2] Science 273, 1996, str. 746

[3] New Scientist 154, 1997, str. 15

[4] Vilček, Štefan: Prióny sa prenášajú z kráv na ludí. Vesmír 9/1998, roč. 77 (128). [X1], [X2], [X3], [M1]

[5] Koucká, Pavla: Jacobova - a ne Creutzfeldova! Vesmír 11/1998, roč. 77 (128). [X1], [X2], [X3], [M1]

[6] Nature 393, 11, 1998.

[X1] Akademie věd České republiky.

[X2] Vesmír. Přírodovědecký časopis Akademie věd České republiky.

[X3] FTP server časopisu Vesmír.

(c) 1998 Intellectronics
poslední úprava: 22. 11. 1998

časopis o přírodě, vědě a civilizaci